부갑상선기능항진증
정의
부갑상선의 기능이 항진되어 부갑상선 호르몬(Parathyroid hormone, PTH)이 부적절하게 과다 분비되어 나타나는 질환을 말한다.
분류
1) 일차성 부갑상선기능항진증: 한 개 이상의 부갑상선의 기능이 비정상적으로 항진되어 PTH를 과다하게 분비하여 고칼슘혈증을 유발하게 되는 상태를 말한다.
-부갑상선 선종(80-85%)
-부갑상선 증식증(15-20%)
-부갑상선 암(< 1%)
2) 이차성 부갑상선기능항진증: 저칼슘혈증, 고인산혈증 또는 비타민D 결핍을 유발할 수 있는 상황에서 혈중 칼슘의 항상성을 유지하기 위해 부갑상선에서 PTH를 과다하게 분비하게 되는 상태(예: 신부전, 비타민 D 결핍증)
3) 삼차성 부갑상선기능항진증: 이차성 부갑상선기능항진증 상태가 장기간 지속되어 부갑상선이 자율성을 획득하여 비정상적으로 PTH를 과도하게 분비하게 되는 상태
부갑상샘은
① 갑상샘 양 엽 후면의 상부와 하부에 위치한 미세한 선
② 정상적으로 4개( 그 이상 발견되기도 함)
③ 뼈에 있는 칼슘을 유리하여 혈액 내의 칼슘 농도 높임
Parathyroid hormone, PTH
⑴ 기능 : 혈중 칼슘 농도 감소 시
→ 뼈에서 세포외액으로 칼슘과 인을 이동(골흡수; 뼈에서 칼슘을 빼낸다고 이해해야 함)
⑵ 영향: 혈중 칼슘 수준 유지 위해 뼈와 신장에서 작용
① 위, 신장 : Vit. D 활성화 → 칼슘 흡수 증가
② 뼈 : 파골세포 촉진, 조골세포 억제 → 혈중 칼슘 유리 증가
인체 내 칼슘대사에 작용하는 인자
뼈 | 신장 | 소화기계 | 혈중 Ca | |
PTH (부갑상샘) |
뼈의 재흡수 ↑ (뼈에서 칼슘이 빠져 나옴) 골세포 골연화 ↑ |
신장의 칼슘 재흡수 ↑ 인 재흡수 역치수준 ↓ → 칼슘 배출 방해 |
Vit. D₃ 활성화 자극 → 칼슘 재흡수 ↑ |
↑ |
칼시토닌 (갑상샘) |
뼈의 재흡수 ↓ (뼈에서 칼슘이 머무름) |
칼슘과 인의 재흡수 ↓ | 직접적인 작용 없음 | ↓ |
Vit. D | 뼈에서 PTH와 상승작용 : 인의 칼슘 펌프를 자극 |
최소한의 신작용: 칼슘의 재흡수 ↑ |
소화기계에서 칼슘과 인의 흡수 ↑ |
↑ |
일차성 부갑상선기능항진증의 증상/징후
무증상의 고칼슘혈증이 가장 흔한 임상 소견(EKG 변화- QT간격 단축, 부정맥, 고혈압)이며, 무력감, 피곤함, 식욕상실, 변비, 정신적 우울증, 고혈압, 경한 골다공증, 신결석 등의 비특이적 증상만을 호소하는 경우도 많음
1. 골병변
1) 골다공증
2) 낭종섬유성골염(osteitis fibrosa cystica): 과거에는 특징적인 소견이었으나 현재는 보기 어려움
-골막하 흡수(subperiosteal resorption)
-두개골의 'punch-out' lesion: salt and pepper appearance
-골낭종(bone cyst)
-요추 측면의 얼룩무늬, 치조경선 소실, cortical erosions
2. 신장
결석(calcium oxalate와 calcium phosphate가 주성분), 다뇨, 야뇨, 심한 경우 신석회화에 의한 신부전
3. 중추신경계
기억력 감퇴, 정서불안, 우울증, 졸림, 혼수
4. 신경근육계:
근력약화(주로 근위부), 관절통
5. 위장관계
식욕부진, 구역, 구토, 소화불량, 소화성 궤양, 변비, 급성 췌장염
일차성 부갑상선기능항진증의 진단/감별진단
진단
고칼슘혈증 환자는 혈중 PTH를 확인하여 PTH가 상승되어 있을 경우 부갑상선기능항진증에 대하여 추가적인 검사를 진행
1) 혈액 및 소변 검사: 고칼슘혈증, PTH 상승, 저인산혈증, ALP 상승, TRP(tubular re-absorption of phosphate) 감소, 요중 P, Ca, cAMP 배설 증가
2) 골밀도 검사 및 단순 방사선 촬영
3) 수술 전 병소 확인: 부갑상선 스캔(Technetium 99m sestamibi), 경부 초음파
일차성 부갑상선기능항진증의 치료
수술의 적응증
내과적 치료
증상이 없는 50세 이상의 환자에서 수술 적응증에 해당하지 않은 경우, 정기적인 추적 검사를 하면서 내과적 치료 고려 가능
추적검사
치료
- 충분한 수분섭취
- 산성 식이 권장 : 칼슘이 산성 소변에 더 잘 녹기 때문, 신결석 예방
- thiazide나 리튬제제는 가급적 피해야 함
- 하루 1,000mg정도의 적당한 식이 칼슘 섭취는 무방함
- 골다공증이 있으나 수술이 불가능할 경우 비스포스포네이트 투여
- 조절되지 않는 고칼슘혈증이 있으나 수술이 불가능한 경우 칼슘 수용체 작용제(cinacalcet) 투여 고려
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