쿠싱 증후군 코티졸 ACTH 장기간 사용

부신 기능 장애
부신피질 기능이 항진되었을 때

쿠싱증후군(Cushing's syndrome)
당류 코르티코이드 과잉상태

원인
의인성(iatrogenic) : 가장 흔함, 코티졸(glucocorticoids)과 ACTH 장기간 사용
내인성(endogenous) : 부신 증식(ACTH증가), 부신종양 등

 

병태생리 및 증상

 

Cushing's syndrome에 특이적인 소견

; 특징적인 체형(centripetal obesity), 멍이 잘 듦(반상출혈), 보라색 피부 선조, 근육병증(근력 약화), 남성화 증상(다모증 등)

단백질 대사 변화

과도한 단백질 이화로 근육소모
사지근육 소모, 가는 팔과 다리, 낮은 의자에서 일어나기 어려움, 계단 오르기 어려움, 전신 허약, 피로

뼈의 단백질 기질 고갈 : 골다공증, 척추압박골절, 요통, 뼈의 통증, 병리적 골절

피부 지탱하는 교원질 상실 : 피부가 얇고 약해짐, 쉽게 멍듦(반상출혈), 자색의 피부선(violaceous stirae), 상처 치유 지연

 

지방대사 변화
비정상적 지방 분포, 만월형 얼굴(moon face, 월상안)
견갑부 지방축척(들소목, buffalo hump), 몸통 비만, 체중 증가

 

탄수화물 대사 변화
간의 포도당 신합성 증가, 인슐린 저항성 증가
→ 식후 고혈당과 당뇨병 증상과 징후 발현, 당뇨병 악화

 

염증반응 및 면역반응 변화
T 림프구 감소, 세포매개성 면역저항, 감염 취약
발열, 감염, 발적, 열감, 부종, 통증 등의 조기감염 징후 없을 수 있음
상처 치유 지연

 

수분과 무기질 대사 변화
코디졸 자체로 알도스테론의 작용함
수분 정체(혈량 증가), 체중증가, 부종
레닌 증가  → 고혈압
저칼륨혈증, 저염소혈증, 대사성 알칼리증
고혈압(좌심실 비후, 울혈성 심부전, 뇌졸중 위험 증가시킴)

정신적 변화
정서변화, 안절부절못함, 불안, 우울증, 다행감 등 심한 감정의 변화
일부 환자에게 정신착란, 정신병(steroid psychosis)

혈액계 장애
적혈구 증가, Hct증가, Hb 증가(얼굴의 혈액순환 증가로 안면홍조)
백혈구 증가, 림프구 감소, 호산구 감소
응고 인자와 혈소판 증가로 혈전, 색전 현상 초래

안드로겐 과다 증상
여성의 남성화
얼굴과 몸 전체가 갈색 솜털로 덮힘(다모증)
머리카락 빠짐(탈모), 여드름, 월경주기변화, 불규칙, 무월경, 과소월경
성욕 감퇴

색소침착
ACTH 과다 분비 일 때 멜라닌 색소 자극하여 피부와 점막에 색소 침착

혈액계 이상
적혈구 증가증, 얼굴은 적혈구 증가 없이도 다혈성으로 붉게 보임(뺨의 홍반)

진단
Dexamethasone 억제검사, 혈장과 소변의 코티졸검사, 혈장 ACTH검사, CT, MRI

치료
코티졸 합성 억제제:
Ketoconazole, metyrapone

수술: 
경접형골 선종 제거술(transsphenoidal adenomectomy) (80% 완치), 부신 절제술(평생 glucocorticoid나 mineralcorticoid 투여


치료 중재

감염예방
감염원 노출방지: 
사람 많은 곳 피함, 개인위생, 손씻기
약간의 체온 상승이나 감염 증상 있을 때 즉시 확인 후 치료

손상 예방
낙상, 골절 예방 보호적 환경 조성
근육 소실, 골다공증 최소화 : 단백질, 칼슘, Vit D 풍부한 식이
체중 증가 예방: 열량, 나트륨 낮은 음식
고혈압 징후 확인: 두통, 시력장애, 정서적 불안, 기립성 저혈압

피부 통합성 유지
피부 청결유지, 보습제
반창고 사용주의, 부드러운 칫솔, 전기면도기 이용
출혈예방: 천자 후 충분한 지혈
손상부위 여부 자주 사정, 체위 변경

신체상 증진
신체 변화들은 치료 후 호전
자신이나 다른 사람들과의 관계에 미친 영향에 대해 표현하도록 격려
저지방, 저탄수화물, 저염, 저열량, 고단백 식이로 신체 증상 조절
처방에 따라 수분 제한, 칼륨 보충

휴식과 활동 권장
허약감, 피로, 근육 손실 등으로 일상생활 어려움
부동으로 인한 합병증 예방 위해 활동 격려
활동과 휴식을 계획, 피로감이 심해지거나 손상 입지 않도록 주의

사고 과정 증진
환자와 가족에게 정서적 불안정의 원인에 대해 설명, 표현할 수 있도록 격려

급작스런 기분 변화, 우울증, 불안정에 대해 대처할 수 있도록 함
정신병적 증상 발현 시 보고하도록 교육

 

쿠싱증후군_방송캡쳐화면

부신 절제술 중재

수술 전
Corticosteroid 투여
부신 절제술 중 급성 부신 부전 발생 예방
당뇨병 십이지장궤양 흔함  --> 미리 치료

수술 후 간호
수술로 인한 합병증과 부신 위기 관찰을 잘해야 한다.
부신위기 : 안절부절못함, 탈수, 빈맥, 저혈압, 체온상승, 구토, 쇼크
응급 상황이므로 corticosteroid 용량 증가, 수액 공급, 전해질 투여
안정: 수술 후 2~3일 동안은 침상안정, 점차 활동량 증가

양측 절제술 : 평생 동안 호르몬 대체 요법 필요

일측 절제술: 남은 부신이 충분한 호르몬을 분비할 때까지 호르몬 대체 요법
일반적으로 Cortisone 15~20mg 정도를 6~12개월 동안 투여

체위성 저혈압 예방: 탄력붕대나 탄력스타킹, 자세 주의 거동 시 부축

 

장기간 당류 코르티코이드 치료 시 지침
스트레스 줄이기
균형 잡힌 식사와 운동, 규칙적인 생활습관 유지
약물치료 부족: 식욕부진, 오심, 구토, 허약, 우울, 현기증, 다뇨, 체중감소
약물치료 과다: 쿠싱증후군, 골다공증

음식이나 스낵류와 함께 복용(위궤양 일으킬 수 있음)

약물 복용은 임의로 중단하거나 건너뛰지 않음
약물을 스케줄에 맞게 복용(하루 2회 구강투여, 2/3 아침에(아침 8AM) 1/3은 오후 일찍 (4PM)

오후 늦게 투여하면 수면 방해됨

매일 체중 측정, 균형 잡힌 식이와 운동, 규칙적 생활 습관 유지
수술, 치과치료, 독감 고열 등 신체적 스트레스, 정신적 스트레스가 심할 때는 처방에 따라 용량 증가